ذكريات طبيه / الحلقه الخامسه

التفاصيل

تم إنشاءه بتاريخ الأحد, 19 آذار/مارس 2017 11:19

كتب بواسطة: د.هاني سالم حافظ

                        د.هاني سالم حافظ

 ذكريات طبيه / الحلقه الخامسه
 انا والثلاسيميا

في اواخر الثمانينات من القرن الماضي وبعد انتهاء الحرب الايرانيه العراقيه صدر امر وزاري بنقلي من مستشفى اليرموك في بغداد الى المركز الوطني لنقل الدم مديرا له ومشرفا على جميع مصارف الدم في العراق
استلمت الامر ورجعت الى البيت بعد انتهاء الدوام الرسمي وكنت اسمع الكثير عن الفساد في المركز وعن بيع الدم وابتزاز المرضى المحتاجين للدم وعن دلالين يبيعون الدم سرا وتعاملهم مع بعض الموظفين من ذوي النفوس الضعيفه فتوكلت على الله وقمت بزيارة ليليه للمركز ودخلت كمواطن اعتيادي في حاجة الى الدم وشاهدت بؤر الفساد ومواطن الضعف والخلل في تجهيز الدم  ثم في صباح اليوم التالي اكملت الزياره دون ان اخبرهم عن وضعي الجديد وتوضحت الصوره اكثر وبعد ذلك قدمت الامر الوزاري وكتاب التعيين وباشرت بمهام الاداره الجديده وبدات بتطهير المركز من بؤر الفساد والدلالين وسارت الامور كما يجب  بفضل الله وتعاون المخلصين
في احد الايام دخل علي احد الاشخاص يرتدي قيافة عسكريه ( زيتوني ) ومعه زوجته تحمل طفلها وعمره حوالي السنتين
ومعه طفلين يتراوح عمرهما بين 4 - 6 سنوات يطلبون الدم للاطفال لان كلهم مصاب بفقر الدم الانحلالي الوراثي المسمى (ثلاسيميا) وافقت على طلبهم ولكن نصحتهم بعدم انجاب مزيد من الاطفال لان هذا المرض وراثي وسيستمر انجابهم لاطفال مصابين بهذا المرض والاكتفاء بهؤلاء الاطفال فاذا بالرجل ( الزيتوني ) ينتفض ويقول  وبشكل استفزازي (دكتور ان صدام حسين يقول زيدوا نفوس العراق وانت تقول خلاف ذلك ؟؟)
فما كان مني الا ان اجبته  بهدوء ( ان صدام حسين يريد زيادة النفوس بمواليد اصحاء يخدمون العراق  وليس معوقين مثل اولادك )
ولقد جاءتني منذ مدة رسائل عديده واستفسارات من اصدقاء واخوة اعزاء يستفسرون عن مرض الثلاسيميا فاجيب باختصار شديد على صفحات الكاردينيا واقول:
ما هي الثلاسيميا ؟؟

هي احدى الامراض التي تتحكم فيها الجينات الوراثيه في مجموعة تسمى ( فقر الدم الانحلالي الوراثي) وتشمل مجموعه من امراض فقر الدم الوراثيه منها فقر الدم المنجلي وفقر الدم البيضوي وفقر الدم الكروي ولكن الثلاسيميا اكثرها انتشارا وقد سميت بهذا الاسم الماخوذ عن الاغريقيه ( ثلاس) تعني البحر و (هيميا) تعني الدم وذلك لانتشار المرض في منطقة حوض البحر الابيض المتوسط ومنها العراق ولهذا قد تسمى بفقر الدم لحوض البحر الابيض المتوسط
يتصف هذا المرض بسرعة تكسر الكريات الحمراء داخل الدوره الدمويه عند المصاب فينتج عنه فقر دم ويرقان ( ابو صفار)
وسبب المرض هو اختلال في تصنيع خضاب الدم ( الهيموكلوبين) داخل الكريه الحمراء  فينتج عن ذلك ان العمر الافتراضي للكريه الحمراء  الطبيعيه وهو  ( 120 يوما تقريبا) سيقل كثيرا مما لا يستطيع نخاع العظم الذي هو مركز تصنيع الخلايا ان يجابه الحاجه للخلايا والهيموكلوبين وهذا المرض له ثلاثة انواع حسب شدتها :-
1- الثلاسيميا الكبرى Thalassemia major وتظهر اعراض المرض مبكرا ومن اهمها:
شحوب في الوجه - يرقان - بطئ في النمو - تشوه في عظام الوجه وعندما يكبر يبدو شبيها بالمصابين بمرض المنغوليه - سرعة الاصابه بالالتهابات الفيروسيه والجرثوميه - تضخم في الطحال والكبد ومن النادر ان يعيش المصاب الى ما بعد البلوغ
2- الثلاسيميا الصغرى  Thalassemia minor وعند المريض قد لا تظهر الاعراض واضحة وقد تظهر متاخرة ولا تكتشف الا عند التحليل المختبري ويمكن للمصاب ان يعيش حياة طبيعيه وقد لا يحتاج الا علاجا بسيطا ومتابعه
3- الثلاسيميا المتوسطه Thalassemia intermediate ,وهي بين الحالتين
الوقايه والعلاج

يصح المثل هنا كثيرا ( الوقاية خير من العلاج)
فالوقايه بان لا يتم التزاوج بين العوائل التي يظهر عندهم حالات من هذا المرض لان الجينات والكروموسومات تنتقل من جيل لاخر وقد لايظهر المرض عند الانجاب الاول ولكن بالتاكيد يظهر فيما بعد وان كان ولا بد فيفضل تحليل الدم للزوجين او للمقدمين على الزواج لمعرفة نوع الهيموكلوبين(حيث ان الهيموكلوبين عند الاصحاء هو هيموكلوبين A)  اما المصابين فيوجد عندهم هيموكلوبين F ) وعدم وجود احتمالية اصابة المواليد
العلاج هو باعطاء الدم لما يكفي للتغلب على فقر الدم وان يصبح الهيموكلوبين عند المريض اكثر من ( 10 غرام %) والمتابعه  الطبيه المستمره وعلاج الالتهابات متى ما تحصل كذلك ان كثرة اعطاء الدم تسبب تراكم لمادة الحديد في الاعضاء الحيويه كالبنكرياس مما يسبب عواقب وخيمه وهنا يلجا الطبيب الى اعطاء ماده تساعد على سحب الكميات الزائده من الحديد
كذلك يعطى المريض جرعات من حامض الفوليك وينصح بعدم تناول الاطعمه التي تحتوي على الحديد .
يلجا الاطباء الاختصاصيين  الى زرع نخاع العظم للطفل المصاب الذي لم يستلم جرعات من الدم وكثير من النتائج طيبه بهذا المجال
معذرة ان كانت هذه المعلومات المختصره قاصرة عن اعطاء الموضوع حقه لان مجال ( المقالات) لا يتسع لاكثر من هذا.

الدكتور هاني سالم حافظ
 استشاري امراض الدم